Patologias · Hipoplasias e corações complexos

Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE)

Hipodesenvolvimento das estruturas cardíacas esquerdas.

Raciocínio diagnóstico

Construindo o diagnóstico

1. Reconheça a assimetria

Compare os ventrículos e procure fibroelastose e hipocontratilidade do ventrículo esquerdo.

Quatro câmaras: ventrículo esquerdo reduzido em relação ao direito.

2. Defina o espectro anatômico

Avalie mitral, ventrículo esquerdo, valva aórtica e aorta ascendente em sequência.

SHCE: o diagnóstico exige descrever quais estruturas esquerdas são hipoplásicas, estenóticas ou atrésicas.

3. Acrescente fluxo e arco

Mapeie a via de saída esquerda, a aorta ascendente e o arco; procure fluxo retrógrado quando a obstrução for crítica.

O Doppler pode demonstrar fluxo retrógrado no arco; avalie também direção do fluxo no forame oval e sinais de restrição.

O que procurar além do achado principal

  • Restrição do forame oval e sinais de congestão pulmonar.
  • Função ventricular direita e insuficiência tricúspide.
  • Arco aórtico, ducto e anomalias extracardíacas.

Genética

Evolução fetal

Obstrução aórtica crítica pode progredir com redução do crescimento e da função do ventrículo esquerdo. O seguimento seriado reavalia forame oval, função direita, insuficiência tricúspide e circulação do arco.

Repercussão ao nascimento

Ao término da circulação placentária, o ventrículo esquerdo não sustenta o débito sistêmico. A perfusão sistêmica depende do ducto arterioso; seu fechamento pode causar hipoperfusão e choque.

Conduta e planejamento perinatal

Planeje nascimento em centro com cardiologia e cirurgia cardíaca pediátrica, avaliação neonatal imediata e manutenção farmacológica da patência ductal quando indicada pela equipe neonatal. As estratégias incluem paliação cirúrgica em etapas ou, em casos selecionados, transplante.

Prognóstico e desenvolvimento perinatal

O prognóstico depende da anatomia, da restrição atrial, da função do ventrículo direito, da insuficiência tricúspide e de alterações genéticas ou extracardíacas. A trajetória usual envolve múltiplos procedimentos e acompanhamento cardiológico prolongado.

Referências

  • ISUOG Practice Guidelines (updated): fetal cardiac screening.
  • Material didático de Cardiologia Fetal preservado no projeto.