Neurossonografia · Defeitos do Tubo Neural

Anencefalia

Guia objetivo para consulta durante o exame.

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Definição

Defeito aberto do tubo neural com ausência da calota craniana e de grande parte do encéfalo.

Como a lesão se forma

  • Falha do fechamento do neuroporo cranial.
  • Ocorre aproximadamente na 5ª semana do desenvolvimento embrionário (dias 24–26 após a fecundação).
  • A ausência da calota craniana expõe o tecido cerebral ao líquido amniótico, levando à sua degeneração progressiva.

Formas morfológicas

Acrania

Ausência da calota craniana com tecido cerebral inicialmente preservado.

Exencefalia

Encéfalo exposto e desorganizado.

Meroanencefalia

Persistência de pequena quantidade de tecido neural.

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Holoanencefalia

Perda quase completa do tecido cerebral.

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Diagnóstico ultrassonográfico

  • Ausência da calota craniana acima das órbitas.
  • Tecido encefálico ausente ou desorganizado.
  • Face com aspecto de “frog face”.

Primeiro trimestre

Acrania/exencefalia pode ser identificada no corte sagital e nos cortes axiais a partir de 11 semanas.

Segundo trimestre

Ausência da calota e do encéfalo é evidente; avaliar coluna e demais malformações.

Prognóstico

Condição letal, com óbito intrauterino ou neonatal.

Diagnóstico diferencial: Iniencefalia

Craniorraquisquise

Forma mais extensa dos defeitos abertos do tubo neural, caracterizada pela associação entre anencefalia e raquisquise extensa. Possui prognóstico letal.

Material complementar

FMF — Acrania

Material educacional externo.