Patologias · Vias de saída e grandes artérias

Atresia pulmonar com septo íntegro

Atresia da via pulmonar sem comunicação interventricular.

Raciocínio diagnóstico

Construindo o diagnóstico

Confirme a valva pulmonar sem abertura, interrogue a via ao Doppler e só então documente o septo íntegro. Meça o VD e a tricúspide, avalie insuficiência tricúspide e procure suprimento pulmonar retrógrado pelo ducto.

Artéria pulmonar não visualizada no padrão esperado

Varra a via de saída direita e use Doppler antes de afirmar ausência de continuidade.

A não visualização da pulmonar exige confirmação dirigida da valva, do tronco e do fluxo; o septo íntegro separa esta entidade da atresia pulmonar com CIV.

Fluxo pulmonar retrógrado

Siga o ducto até a árvore pulmonar e documente a direção do fluxo.

O fluxo retrógrado ductal pode sustentar a circulação pulmonar quando não há continuidade anterógrada pela valva.

O que procurar depois

  • Tamanho e componentes do VD, anel tricúspide e intensidade da regurgitação.
  • Ducto, tronco e ramos pulmonares e função ventricular.
  • A circulação coronariana dependente do VD requer avaliação especializada e não deve ser inferida por um único sinal.

Diagnósticos diferenciais

A presença de CIV muda o diagnóstico e o raciocínio conotruncal.

Atresia pulmonar com CIV

Genética

Evolução fetal

O crescimento do VD e a insuficiência tricúspide podem mudar durante a gestação; acompanhe função, hidropisia e direção dos fluxos.

O que acontece ao nascimento?

A circulação pulmonar é tipicamente ducto-dependente e requer avaliação imediata.

Planejamento perinatal

Planeje parto em centro com cardiologia pediátrica e capacidade de estabilização e definição anatômica pós-natal.

Prognóstico e desenvolvimento perinatal

Depende do desenvolvimento do VD e da tricúspide, da anatomia coronariana, da função e da estratégia uni ou biventricular possível.

Referências

  • ISUOG Practice Guidelines (updated): fetal cardiac screening.
  • Material legado de vias de saída, quatro câmaras e 3VT preservado no projeto.