Patologias · Vias de saída e grandes artérias

Atresia pulmonar com CIV

Ausência da conexão pulmonar anterógrada associada à CIV.

Raciocínio diagnóstico

Construindo o diagnóstico

Primeiro confirme a CIV. Depois demonstre que não há fluxo anterógrado pela via pulmonar, procure o tronco e os ramos pulmonares e identifique a fonte de perfusão pelo ducto ou por colaterais quando visíveis. Por fim, descreva origem e relação das grandes artérias.

CIV no contexto da atresia pulmonar

Confirme localização e relação da comunicação com a aorta.

A CIV é parte central da anatomia; sua relação com a aorta ajuda a caracterizar o espectro conotruncal.

Atresia pulmonar com CIV

Procure a descontinuidade da via pulmonar e identifique o suprimento dos ramos.

A ausência de conexão pulmonar anterógrada deve ser demonstrada junto com CIV e anatomia das artérias pulmonares.

Via de saída

Use o plano de saída para relacionar CIV, aorta e via pulmonar interrompida.

O plano de saída organiza o diferencial com Fallot atrésico e tronco arterial comum.

O que procurar depois

  • Confluência, calibre e origem das artérias pulmonares.
  • Ducto, direção do fluxo e colaterais sistêmico-pulmonares quando demonstráveis.
  • Arco, timo, função e anomalias extracardíacas.

Diagnósticos diferenciais

Fallot com atresia mantém a morfologia típica de Fallot. No tronco arterial há um único vaso arterial com valva truncal e origem das pulmonares a partir dele.

Fallot com atresia pulmonarTronco arterial comum

Genética

Evolução fetal

Acompanhe crescimento e continuidade dos ramos pulmonares e a fonte de perfusão pulmonar.

O que acontece ao nascimento?

A circulação pulmonar não recebe fluxo anterógrado do VD e pode depender do ducto ou de colaterais.

Planejamento perinatal

O parto deve ocorrer onde a circulação pulmonar possa ser definida e estabilizada imediatamente pela equipe cardiológica.

Prognóstico e desenvolvimento perinatal

Depende principalmente da anatomia das artérias pulmonares e fontes de fluxo, além de genética, associações e possibilidade de reconstrução, por vezes em múltiplas etapas.

Referências

  • ISUOG Practice Guidelines (updated): fetal cardiac screening.
  • Material legado de vias de saída, quatro câmaras e 3VT preservado no projeto.