Neurossonografia · Defeitos do Tubo Neural

Espinha Bífida Fechada

Guia prático para diagnóstico ultrassonográfico.

Espinha bífida fechada em avaliação ultrassonográfica
Espinha bífida fechada com pele íntegra.

Definição

A espinha bífida fechada corresponde aos defeitos de fechamento do arco vertebral recobertos por pele íntegra.

Ao contrário da espinha bífida aberta, não há exposição do tecido neural e geralmente não estão presentes os sinais intracranianos típicos (Chiari II, sinal do limão ou cerebelo em banana).

A principal forma encontrada no período fetal é a lipomielomeningocele.

Lipomielomeningocele

A lipomielomeningocele é o tipo mais frequente de espinha bífida fechada diagnosticada no período pré-natal.

Caracteriza-se pela associação entre tecido gorduroso e medula espinhal, provocando fixação da medula ao canal vertebral (tethered cord).

Lipomielomeningocele fetal ao ultrassom

Avaliação ultrassonográfica

Durante o exame pesquisar sistematicamente:

  • Defeito dos arcos vertebrais posteriores.
  • Massa lipomatosa subcutânea.
  • Continuidade entre o lipoma e o canal vertebral.
  • Posição do cone medular.

Cone medular

O cone medular deve ser identificado em todos os fetos com suspeita de espinha bífida fechada.

Sua posição é um dos principais parâmetros para suspeita de medula presa.

Medida ultrassonográfica da distância entre o cone medular e S1

Sempre medir a distância entre o cone medular e S1.

Cone baixo aumenta a suspeita de tethered cord.

Identificação ultrassonográfica dos níveis sacrais S1 e S5

A correta identificação dos níveis sacrais facilita a avaliação da posição do cone medular.

Medula presa (tethered cord)

Na lipomielomeningocele a medula permanece ancorada ao tecido lipomatoso, limitando sua ascensão normal durante o crescimento.

Essa tração progressiva é responsável pelas principais manifestações clínicas.

Lipomielomeningocele e medula presa em ressonância magnética

Sequelas

As sequelas decorrem principalmente da medula presa e podem surgir ou progredir durante a infância.

Pesquisar risco para:

  • Fraqueza dos membros inferiores.
  • Alteração da marcha.
  • Pé torto e outras deformidades ortopédicas.
  • Escoliose.
  • Bexiga neurogênica.
  • Disfunção intestinal.
  • Déficit sensitivo.

Prognóstico

Prognóstico favorável

  • Pele íntegra.
  • Cone medular em posição normal.
  • Ausência de medula presa.
  • Ausência de déficits neurológicos.

Esses pacientes podem permanecer assintomáticos por muitos anos.

Prognóstico intermediário

  • Lipomielomeningocele.
  • Cone medular baixo.
  • Medula presa.

Existe risco de deterioração neurológica progressiva durante o crescimento.

Prognóstico reservado

Quando já existem:

  • Déficit motor.
  • Deformidades ortopédicas.
  • Bexiga neurogênica.
  • Alterações esfincterianas.

Nesses casos parte das sequelas pode tornar-se permanente, mesmo após tratamento cirúrgico.

Correlação pós-natal

Aspecto pós-natal de lipomielomeningocele lombossacra
Aspecto clínico de lipomielomeningocele lombossacra recoberta por pele íntegra.

Conduta

Na suspeita pré-natal:

  • Realizar neurossonografia detalhada da coluna.
  • Avaliar cuidadosamente o cone medular.
  • Encaminhar para equipe multidisciplinar (medicina fetal, neurocirurgia pediátrica e ortopedia).
  • Programar acompanhamento pós-natal, pois alguns déficits podem surgir apenas durante o crescimento.

Diferencial importante