Cardiologia Fetal · Primeiro Andar

Isomerismo Direito

Heterotaxia (Situs Ambíguo) associada à asplenia e cardiopatias congênitas complexas.

Descrição

O isomerismo direito é uma forma de heterotaxia caracterizada pela duplicação de estruturas morfologicamente direitas. O reconhecimento inicia-se no corte abdominal, seguido da avaliação detalhada da anatomia cardíaca e da pesquisa de malformações extracardíacas.

Principal marcador

Aorta à direita e justaposta à veia cava inferior.

O principal marcador ultrassonográfico do isomerismo direito é a perda da relação habitual entre a aorta e a veia cava inferior. Frequentemente, ambos os vasos encontram-se do mesmo lado da coluna, associados ao fígado centralizado.

Achados ultrassonográficos

Fígado aumentado e centralizado no corte abdominal.
  • Fígado centralizado
  • Estômago em posição variável
  • Aorta e VCI frequentemente no mesmo lado da coluna
  • Ausência do baço (asplenia)
  • Perda do situs abdominal habitual

Anatomia cardíaca

O isomerismo direito corresponde à presença de dois átrios morfologicamente direitos e está fortemente associado a cardiopatias congênitas complexas.

Cardiopatias associadas

Principais cardiopatias:

  • Defeito do septo atrioventricular (DSAV)
  • Ventrículo único
  • Dupla via de saída do ventrículo direito
  • Transposição das grandes artérias
  • Atresia pulmonar
  • Drenagem anômala total das veias pulmonares

Observação: As cardiopatias estão presentes na grande maioria dos casos.

Alterações extracardíacas

Pesquisar sistematicamente:

  • Asplenia
  • Má rotação intestinal
  • Atresia intestinal
  • Hérnia gástrica para o tórax
  • Pulmões morfologicamente direitos bilaterais

O que não deixar passar

Sempre avaliar:

  • Baço
  • Relação entre aorta e VCI
  • Drenagem das veias pulmonares
  • Anatomia dos átrios
  • Presença de cardiopatia complexa

Prognóstico

O prognóstico depende principalmente da complexidade da cardiopatia congênita. A presença de asplenia aumenta o risco de infecções graves após o nascimento. O aconselhamento deve envolver equipe multidisciplinar.