Dica-chave
“Procure a elevação do tentório.”
A elevação do tentório é um achado muito característico da Malformação de Dandy-Walker e ajuda na diferenciação das outras alterações císticas da fossa posterior.
Não fecha o diagnóstico isoladamente: considere em conjunto vermis, 4º ventrículo, tentório e configuração da fossa posterior.
O que procurar no sagital
A caracterização deve ser realizada no corte sagital mediano estrito.
Não tente definir Dandy-Walker apenas pelo corte transcerebelar.
1. Tentório
Elevação do tentório.
2. Vermis
- Hipoplasia/alteração do desenvolvimento do vermis.
- Rotação superior do vermis.
- Avaliar sua morfologia no plano sagital mediano.
3. Quarto ventrículo
- Dilatação do 4º ventrículo.
- Comunicação posterior com o espaço cístico da fossa posterior.
Padrão sugestivo
“Vermis alterado + comunicação/dilatação do 4º ventrículo + elevação do tentório → pensar em Malformação de Dandy-Walker.”
O 4º ventrículo comunica-se amplamente com o espaço cístico posterior, associado à alteração do vermis e à modificação da arquitetura da fossa posterior.
Não confundir
Uma imagem cística retrocerebelar ou a comunicação com o 4º ventrículo, isoladamente, não define Dandy-Walker.
Para diferenciar, volte ao sagital mediano estrito e analise principalmente vermis e tentório.
Elevação do tentório favorece Dandy-Walker.
Pesquise alterações associadas
- Ventriculomegalia
- Corpo caloso
- Demais alterações do SNC
- Malformações cardíacas
- Malformações renais
- Outras malformações extracranianas
A presença ou ausência de outras malformações é fundamental para investigação etiológica e prognóstico.
Investigação genética
A Malformação de Dandy-Walker pode estar associada a anomalias cromossômicas e doenças monogênicas, principalmente quando existem outras malformações.
Amniocentese → QF-PCR + investigação genômica conforme protocolo.
Prognóstico
O prognóstico depende principalmente de ser uma alteração isolada ou estar associada a outras malformações/genopatias.
Dandy-Walker isolado
→ pode apresentar evolução neurodevelopmental favorável, embora exista variabilidade.
Dandy-Walker associado a outras alterações do SNC, ventriculomegalia importante ou doença genética
→ maior risco de comprometimento neurodevelopmental.