Patologias · Vias de saída e grandes artérias

Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar

Espectro de Fallot sem continuidade pulmonar anterógrada.

Raciocínio diagnóstico

Construindo o diagnóstico

Confirme CIV subaórtica e aorta cavalgante, mas concentre a definição no que mudou: valva/via pulmonar atrésica, anatomia dos ramos e fonte do fluxo pulmonar. Siga ducto e, quando visíveis, colaterais sistêmico-pulmonares.

Via pulmonar sem continuidade

Siga a saída direita, o ducto e as artérias pulmonares em varredura com Doppler.

A imagem orienta a procura da ausência de conexão pulmonar anterógrada no contexto de CIV; a morfologia completa distingue o espectro de Fallot.

O que procurar depois

  • Confluência, calibre e continuidade das artérias pulmonares.
  • Origem e trajeto do ducto e possível suprimento colateral quando demonstrável.
  • Arco, timo, função e achados extracardíacos.

Diagnósticos diferenciais

A nomenclatura depende do conjunto morfológico. Compare com atresia pulmonar com CIV e exclua um tronco único com origem pulmonar própria.

Atresia pulmonar com CIVTronco arterial comum

Genética

Evolução fetal

A fonte e a distribuição do fluxo pulmonar e o crescimento dos ramos precisam de reavaliação seriada.

O que acontece ao nascimento?

Sem fluxo pulmonar anterógrado, a estabilidade depende da fonte ductal ou colateral e da anatomia das artérias pulmonares.

Planejamento perinatal

Planeje nascimento em centro cardiocirúrgico com avaliação imediata da circulação pulmonar.

Prognóstico e desenvolvimento perinatal

É mais complexo que no Fallot com estenose: depende dos ramos pulmonares, ducto/colaterais, genética e estratégia reconstrutiva, frequentemente com múltiplos procedimentos.

Referências

  • ISUOG Practice Guidelines (updated): fetal cardiac screening.
  • Material legado de vias de saída, quatro câmaras e 3VT preservado no projeto.